vertex Beograd
Član broj: 32795 Poruke: 450 195.252.116.*
|
Da podelim i ja sa vama tekstove nadjene na internetu:
Citat: Evo nesto i o Drakuli za koga vecina misli da je bio prvi vampir,ali nije.
Vlad Cepes III je rodjen novembra 1431. godine. Slike ga prikazuju kao niskog rastom, divljackog izgleda, velikih zelenih ociju i markantnog nosa. Njegov otac Vlad II je 1436. godine krunisan za vlaskog kneza u Trgovistu i poznat je po svojim naporima da uspstavi trajni mir sa Otomanskom imperijom. Da bi dokazao svoju dobru volju, on je svoje sinove, buduceg kneza Vlada III i princa Radua, poslao na dvor sultana Murata II, gde su stekli prvo obrazovanje. Ne zna se sta je sve kod sultana ucio Vlad Cepes, ali je izvesno da je surovu tursku metodu nabijanja ljudi na kolac tokom svoje vladavine veoma "usavrsio" i masovno primenjivao, pa je, bar u toj oblasti, uveliko nadmasio svoje ucitelje. Krvavu i surovu borbu za presto, Vlad Cepes je vodio tri puta, jer ga je isto toliko puta gubio i vracao, najcesce grubom silom ali i politickim kompromisima. Odmah na pocetku svoje karijere ubio je svoga strica kneza Vladislava II koji je iskoristivsi njegov odsustvo iz zemlje (tada se Cepes jos nalazio u Konstantinopolju), pokusao da mu preotme presto. Ipak, najvise se "proslavio" time sto je posle jedne bitke sa Turcima, naredio da se 20.000 zarobljenika nabije na kolac. Kada je ubrzo, sa mnogo jacom vojskom, do Cepesove prestonice Trgoviste, stigao sultan Mehmed II i video uzasan prizor, mogao je samo da naredi povlacenje jer njegovi vojnici vise nisu imali hrabrosti da se uhvate u kostac sa "vlaskim Drakulom". Zrtve Cepesove surovosti nisu bili samo Turci, vec i njegovi plemici i obicni podanici, od kojih je neke nabijao na kolac, neke zive pekao, a neke brutalno mucio i sakatio. Hronicari kazu da je u to vreme bilo moguce na putu naci kesu sa dukatima, koju niko ne bi smeo ni da pipne, zbog straha od jezive kazne koja bi ga u tom slucaju sacekala. Poznat je i slucaj tadasnjeg diplomatskog incidenta, kada je Vlad Cepes licno jednom turskom izaslaniku glavu prikovao uza zid, zato sto je nosio turban, smatrajuci da mu je na taj nacin naneo neoprostivu uvredu. Cepes je medjutim bio i politicar spreman i na nimalo lake kompromise, naravno, kada bi ga okolnosti na to naterale. Posto ga je brat Radu (udruzen sa Turcima), oborio sa prestola, Vlad Cepes je pobegao u Transilvaniju. Tamo ga je ugarski kralj Matija Korvin uhapsio i 12 godina drzao u zatvoru. Da bi se izbavio od ropstva, odustao je od svoje pravoslavne vere i presao u katolicanstvo. Zahvaljujuci ovom "komromisu", oslobodio se tamnice i posle smrti svoga brata Radua 1476. godine, po treci put se vratio na presto, uspostavivsi novu prestonicu u Bukurestu. Na vlasti nije dugo ostao, jer su ga Turci decembra te godine ubili, otsekli mu glavu, a zatim je nabijenu na kolac, proneli sirom Otomanskog carstva, kako bi zaplasili potencijalne buntovnike i protivnike sultanove vlasti. Legenda o tome kako je Vlad Cepes "prodao dusu djavolu" da bi se vecno iz Karpatskih planina borio protiv Turaka, postala je deo narodnih predanja, koje je bilo u funkciji borbe i otpora rumunskog naroda protiv turske, madjarske i svake druge dominacije.
DAKLE....VLAD TEPES NIJE PIO KRV...NEGO JE BIO TEZAK SADISTA
Zatim evo je i cuvena "vampirska bolest"
Citat: Porfirija nije jedna bolest vec skupina od najmanje osam razlicitih bolesti koje se znatno razlikuju. Zajednicka osobina svih porfirija je nakupljanje "porfirina" ili njihovih prethodnika u tijelu. Iako se oni normalno nalaze u tijelu u zdravom tijelu se ne nakupljaju. Ovisno o tvari koja se nakuplja razlikuju se vrste porfirija.
Lijecenje i simptomi raznih vrsta porfirija se razlikuju. Simptomi su uglavnom rezultat djelovanja bolesti na zivcani sustav i kozu. Prava dijagnoza se cesto odgodjeno postavlja jer simptomi nisu tipicni. Nazivi porfirin i porfirija dolaze od grcke rijeci "porphyrus" sto znaci purpurno (zarka crveno-ljubicasta boja).
Nazivlje
Latinski i engleski naziv: porphyria
Uzrok bolesti
Svaka porfirija je uzrokovana manjkom posebnog enzima.
Sto je enzim? Enzim je protein ili proteinski spoj koji potice reakcije u organizmu. Ziva stanica proizvodi brojne enzyme koji su potrebni za normalno funkcioniranje organizma. Poremecaj stvaranja enzima uzrokuje niz poremecaja koji ovise o vaznosti enzima i procesa koji on regulira.
Enzimi koji su defektni kod porfirija odgovorni su za sintezu hema. Hem je odgovoran za mnoge funkcije u tijelu, a u najvecim kolicinama nalazi se u kostanoj srzi, crvenim krvnim stanicama (eritrociti) i jetri. Hem je sastavni dio hemoglobina odovornog za prijenos kisika u krvi, mioglobina odgovornog za vezanje kisika u misicu i mnogih drugih vaznih proteina. Tip porfirije ovisi o enzimu koji je defektan.
Ova bolest moze biti nasljedna ili stecena. Okolisni cimbenici kao sto su lijekovi, kemikalije, ishrana te izlaganje suncu mogu, ovisno o tipu porfirije, znatno utecati na tezinu simptoma.
Porfirije se nasljedjuju autosomno dominantno (od jednog roditelja) ili autosomno recesivno (od oba roditelja). Autosomni geni se normalno naslijedjuju u paru, po jedan od svakog roditelja. Osobe s autosomno dominantnim oblikom porfirije imaju jedan abnormalan gen koji je dominantan nad normalnim genom i uzrokuje bolest. Polovina potomaka te osobe moze naslijediti dominantan gen i bolest. Osobe s autosomno recesivnim oblikom bolesti imaju oba bolesna gena. Sva djeca te osobe ce naslijediti jedan defektan gen te ako je drugi gen, naslijedjen od drugog roditelja, zdrav, dijete nece oboljeti, ali postaje potencijalni prenosioc bolesti. Ako dvije osobe koje nose po jedan recesivan gen namjeravaju imati djecu prosjecno jedna cetvrtina potomaka moze naslijediti defektan gen od svakog roditelja i potencijalno razviti bolest. Sve porfirije su rijetke bolesti i malo je vjerojatno da ce se vise od jednog tipa bolesti pojaviti u obitelji ili da ce osoba oboljela od jednog tipa razviti jos jedan.
Je li porfirija smrtonosna?
Za razliku od nekih genetskih bolesti kod kojih sve osobe koje naslijede abnormalan gen/gene obolijevaju, pojava simptoma i tezina bolesti kod porfirija je vrlo varijabilna zbog djelovanja dodatnih faktora. Rizik od teskih zdravstvenih poremecaja I smrti kod akutnih porfirija cesto je smanjen ako je bolesnik dobro informiran i slijedi lijecnicke savjete. Usprkos mogucnostima moderne medicine neki bolesnici imaju ponavljane napadaje. Ipak, brza pogorsanja i smrt zbog paralize kod akutnih su porfirija neuobicajeni.
Kraljevska bolest
Porfirija se ponekad naziva kraljevska bolest jer se vjeruje da su brojni pripadnici britanske monarhije bolovali od nje. Smatra se da su porfirijom bili pogodjeni kraljica Mary od Skotske, kralj James I, George III, George IV i njegova kcer princeza Charlotte, kraljica Anne, kraljica Victoria, princ William od Gloucestera itd. Zbog neuroloskih simptoma nekoc se smatralo kako clanovi kraljevske obitelji boluju od psihijatrijske bolesti. 1997. su tri znanstvenika dobila dozvolu da otvore grob princeze Charlotte koja je u svojim pismima opisivala jake bolove u trbuhu, smanjenu pokretljivost, tamno crvenu mokracu i mjehure na licu. DNA testiranjem kostanih ostataka dokazano je da je princeza bolovala od pofirije. Svoja istrazivanja jedan od znanstvenika, John Rohl, objavio je u knjizi Purple secret.
Jesu li bolesnici s porfirijom vampiri?
Biokemicar David Dolphin je 1985. predlozio teoriju po kojoj bi vampiri iz narodnih predaja mogli biti osobe koje su bolovale od porfirije. Njegovi argumenti su bili slijedeci:
1. bolesnici s porfirijom su iznimno osjetljivi na svjetlo; cak i umjereno izlaganje svjetlu moze ponekad uzrokovati velike nakaznosti. Koza lica moze biti oziljkasta, nos i prsti otpasti, a usne i zubno meso napeti pa zubi ocnjaci mogu biti uocljiviji
2. kako bi izbjegli suncevo svjetlo oosbe s teskim slucajevim porfirije izlaze jedino nocu, bas kao Drakula
3. porfirija se pokusava lijeciti krvim proizvodima pa su zrtve porfirije mogle pokusavati samo-lijecenje pijenjem krvi drugih ljudi
4. porfirija je nasljedna, ali se simptomi ne moraju manifestirati do nekog stresnog dogadjaja. Ako osoba s porfirijom ugrize brata ili sestru s latentnom bolescu, sto je vrlo stresno, simptomi se i kod njih mogu pojaviti
5. cesnjak sadrzi kemikalije koje pogorsavaju simptome porfirije pa ga bolesnici izbjegavaju. Bas kao i vampiri.
Ove spekulacije i kvazi-teorije uzrokovale su veliku medijsku buku i nepravedno obiljezile bolesnike. Razuman odgovor na sve njegove spekulacije glasi:
1. porfirija nije jedna vec skupina od najmanje osam raznih bolesti. Sve vrste porfirije nemaju kozne simptome niti osjetljivost na svjetlo. Teske promjene izlozene koze javljaju se samo u iznimno teskim oblicima bolesti, a bolest je sama po sebi vrlo rijetka, sto ne daje dovoljno materijala za siroko rasprostranjenu pricu o vampirima. Navodni vampiri ekshumirani u 18. stoljecu nisu imali nikakve nakaznosti lica i prstiju.
2. Ideja o vampirskom izbjegavanju svjetla je product maste knjizevnika. Postoje price o europskim vampirima 18. i 19. stoljeca koji su vidjani tijekom dana. Bram Strokerov Dracula je smrtno-blijed, a folklorni vampiri su navodno bili zarko-crvena lica zbog konzumiranja krvi.
3. oboljeli od porfirije ne zude za krvlju. Pijenje krvi ne bi olaksalo njihove simptome niti se ikad opcenito smatralo da bi im to pomoglo. Dapace, neki oblici porfirije lijece se pustanjem krvi.
4. scenarij iz cetvrte tocke je realno vrlo tesko prihvatljiv
5. nitko nije dokazao da cesnjak pogorsava porfiriju.
Professor Dolphin nikad nije objavio formalni znanstveni clanak u kojem bi opisao svoju teoriju. Danas kaze kako su to bile samo pretpostavke.
Jesu li bolesnici s porfirijom vukodlaci?
Zbog mogucih simptoma porfirije - pojacane dlakavosti, oziljaka, promjene boje koze, nakaznosti lica i prstiju te stanjenja usana i uocljivijih ocnjaka, ovi su bolesnici navodno mogli biti vukodlaci iz narodnih predaja. Vukodlak se klasicno definira kao covjek koji se moze preobraziti u vuka, a zadrzati razmisljanje covjeka. Onaj tko dokaze da se oboljeli od porfirije mogu pretvoriti u vuka zasluzuje sva postojeca akademska priznanja.
Opis tipova porfirije
ALAD porfirija
Nasljedjuje se autosomno recesivno i vrlo je rijetka. Simptomi su vrlo slicni onima kod akutne intermitentne porfirije. Za bolest je odgovoran manjak enzima delta-aminolevulinat dehidraze (ALAD) i u mokraci bolesnika se izlucuje aminolevulinska kiselina (ALA) u povecanim kolicinama.
Akutna intermitentna porfirija (AIP)
Ovo je nasljedna jetrena porfirija. Nasljedjuje se autosomno dominantno, a defektan je enzim porfobilinogen deaminaza (PBGD). Ovaj se enzim prije nazivao uroporfirinogen I-sintaza i neki lijecnici i laboratoriji jos uvijek koriste stari naziv. Sam manjak enzima nije dovoljan za pojavu akutne intermitentne porfirije pa moraju biti prisutni drugi aktivirajuci cimbenici: hormoni, lijekovi i prehrambene promjene. Ponekad se aktivirajuci faktori ne mogu utvrditi.
Simptomi - vecina osoba koja naslijedi gen za ovu bolest nikad ne razvije simptome. AIP se manifestira nakon puberteta, osobito kod zena zbog hormonskog utjecaja. Simptomi se obicno javljaju u obliku napadaja koji se razviju tijekom nekoliko sati ili dana. Bol u trbuhu je najcesci symptom, a moguca je mucnina, povracanje, zatvor stolice, bol u ledjima, rukama i nogama, misicna slabost, zastoj mokrace (retencija urina), osjecaj lupanja srca (palpitacije) zbog ubrzanog rada srca cesto pracenog povisenjem krvnog tlaka, zbunjenost, halucninacije i grceviti napadaji. Ponekad je razina minerala u krvi (natrij, klorid) znacajno snizena i pridonosi nastanku simptoma. Koza nije zahvacena.
Kongenitalna eritropoetska porfirija (KEP)
Ova je bolest iznimno rijetka. Nasljedjuje se autosomno recesivno. Poznata je i pod nazivom Guntherova bolest. Nastaje zbog manjak enzima uroporfirinogen III kosintaze (ili uroporfirinogen III sintaze). U razlicitim obiteljima postoje razlicite mutacije gena za ovaj enzim. Karakteristika eritropoetskih ("krvnih") porfirija jest pocetak simptoma tijekom ranog djetinjstva. Ponekad se KEP dijagnosticira i prije rodjenja kao uzrok anemije u fetusa. U manje teskim slucajevima simptomi mogu poceti u odrasloj dobi. Porfirini su znatno poviseni u kostanoj srzi, erirocitima, krvnoj plazmi, mokraci i stolici. Porfirini se takodjer odlazu u zubima i kostima.
Simptomi: osjetljivost koze na svjetlo (fotosenzitivnost) moze biti ekstremno izrazena i uzrokovati nastanak mjehura, teskih oziljaka i poticati rast dlaka. Nokti se mogu odvajati od podloge (oniholiza). Ostecena koza se lako inficira bakterijama. Dijelovi lica i prsti mogu se izgubiti zbog stetnog djelovanja svjetla (fototoksicnost) i infekcije. Trajanje eritrocita je skraceno i cesto nastaje anemija. Stvaranje hema i hemoglobina je povecano jer tijelo pokusava popraviti stetu uzrokovanu skracenim prezivljavanjem eritrocita.
Lijecenje i prognoza: transfuzije krvi i ponekad uklanjanje slezene mogu smanjiti stvaranje porfirina u kostanoj srzi. Ponekad je djelotvoran aktivni ugljen uzet na usta. Transplantacija maticnih stanica i genska terapija su mogucnosti na koje se racuna u buducnosti.
Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Najcesca je od svih porfirija i nastaje zbog manjka enzima uroporfirinogen dekarboksilaze (UROD). PCT je u osnovi stecena bolest, ali neke osobe imaju genetski (autosomno dominantni) manjak UROD koji pridonosi razvoju simptoma. Za takve osobe se kaze da imaju "familijarnu PCT". Mnogi bolesnici s nasljedjenim manjkom enzima staju latentni i nikad nemaju simptoma. PCT je jetrena porfirija. Kad bolest postane aktivna velike kolicine porfirina se nakupljaju u jetri. Bolest postaje aktivna kad se steceni cimbenici poput poremecaja prometa zeljeza, alcohol, hepatitis C virus, HIV, estrogeni (uzeti npr. kao oralna kontracepcija ili za lijecenje odredjenih bolesti) i moguce pusenje, kombiniraju i uzrokuju manjak UROD u jetri. Hemokromatoza i preopterecenje zeljezom mogu povecati sklonost obolijevanju.
Simptomi su vecinom ograniceni na kozu. Na dijelovima koze izlozenim suncu, najcesce licu i rukama, javljaju se mjehuri. Nakon minimalnih ozljeda ovih dijelova tijela mozgu se javiti mjehuri i ljustenje koze. Moze se pojaviti pojacan rast dlaka te koza potamniti i/ili zadebljati. Neuroloski i trbusni simptomi nisu karakteristicni za ovaj tip porfirije. Poremecaj funkcije jetre je cest, ali obicno blag. Ponekad napreduje u cirozu ili cak karcinom jetre. PCT je cesto povezana s hepatitisom C sto takodjer uzrokuje jetrene komplikacije.
Dijagnoza se postavlja mjerenjem porfirina u krvnoj plazmi. Na taj nacin se mogu razlikovati PCT i porphyria variegata. Uzorak porfirina u mokraci (uglavnom uroporfirin i 7-karboksi porfirin) i stolici (uglavnom izokoproporfirin) pomaze u postavljanju dijagnoze. Prisutnost naslijedjenog manjka UROD moze se dokazati kod petine pacijenata mjerenjem enzima u eritrocitima.
Lijecenje i prognoza: od svih porfirija PCT se najbolje lijeci. Terapija je ucinkovita kod obiteljskih i sporadicnih slucajeva. Cimbenici za koje se smatra da aktiviraju bolest trebaju biti uklonjeni. Ponavljano uklanjanje manjih kolicina krvi (flebotomija) svakih 1-2 tjedna provodi se za smanjenje kolicine zeljeza u krvi. Mjerenje feritina i porfirina u krvi sluzi za pracenje odgovora. Flebotomije se prekidaju kad je razina feritina oko 20ng/ml. Drugi terapijski pristup je primjena niskih doza klorokina (125 mg dvaput tjedno) ili hidroksiklorokina (100 mg dvaput tjedno). Uobicajene doze ovih lijekova se ne preporucuju jer mogu uzrokovati prolazno, ponekad tesko ostecenje jetre i pogorsati fotosenzitivnost pacijenata. Ponovna javljanja bolesti lijece se na isti nacin. PCT se nakon lijecenja cesto ne javlja ponovo. Nakon povlacenja simptoma nije potrebno nastaviti s pustanjem krvi.
Hepatoeritropoetska porfirija (HEP)
Vrlo je rijetka. Nastaje takodjer zbog manjka uroporfirinogen dekarboksilaze (UROD). Manjak enzima se nasljedjuje autosomno recesivno. Simptomi nalikuju kongenitalnoj eritropoetskoj porfiriji. Pojava mjehura na kozi obicno pocinje u ranom djetinjstvu. Porfirini su poviseni u kostanoj srzi, eritrocitima, jetri, krvnoj plazmi, mokraci i stolici.
Hereditarna koproporfirija (HKP)
Nasljedjuje se autosomno dominantno i slicna je akutnoj intermitentnoj porfiriji, s razlikom sto neki pacijenti s HKP razvijaju osjetljivost na svjetlo. Postoji manjak enzima koproporfirinogen oksidaze. Dijagnoza se postavlja nalazom viska koproporfirina (osobito tipa III) u mokraci i stolici. ALA i PBG mogu biti poviseni u mokraci tijekom akutnih napadaja i mogu se normalizirati nakon oporavka. Dijagnosticki testovi za odredjivanje manjka enzima opcenito nisu dostupni. Ako se mjeri aktivnost enzima ne bi trebalo koristiti eritrocite. Enzim se nalazi u mitohondrijima koji nisu prisutni u crvenim krvnim stanicama. Lijecenje i mjere opreza su isti kao kod akutne intermitetne porfirije.
Porphyria variegata
Ovaj oblik jetrene porfirije najcesci je kod juznoafrickog bijelog stanovnistva. Nasljedjuje se autosomno dominantno i moze imati akutne napadaje (kao akutna intermitentna porfirija) kao i osjetljivost koze na svjetlo (fotosenzitivnost). Postoji manjak enzima protoporfirinogen oksidaze. Dijagnoza se postavlja nalazom viska koproporfirina i protoporfirina u stolici. Najosjetljiviji test probira vjerojatno je odredjivanje porfirina u krvnoj plazmi. Kod osoba s koznim simptomima vazno je razlikovati ovu bolest od hereditarne koproporfirije i porfirije kutanee tarde jer lijecenje pustanjem krvi i klorokinom nije ucinkovito kod VP i HKP. Akutni napadaji i prevencija provode se kao za akutnu intermitentnu porfiriju.
Eritropoetska porfirija (EPP) ili protoporfirija
Nastaje zbog manjka ferokelataze, enzima koji ugradjuje zeljezo u porfirinski medjuprodukt. Nasljedjuje se autosomno dominantno. U razlicitim obiteljima nalaze se brojne razlicite mutacije gena za ovaj enzim. Protoporfirin se nakuplja u kostanoj srzi, eritrocitima i ponekad jetri. Visak protoporfirina izlucuje se jetrom u zuc nakon cega dolazi u crijevo i izlucuje u stolici. Mokraci porfirini su urednih vrijednosti. Diagnoza se postavlja nalazom protoporfirina u plazmi, stolici i eritrocitima.
Simptomi su oticanje, osjecaj pecenja, svrbez i crvenilo koze tijekom ili neposredno nakpn izlaganja suncevom svjetlu, ukljucujuci svjetlo koje prolazi kroz prozorsko staklo. Simptomi obicno slabe nakon 12-24 sata i cijele bez znacajnih oziljaka i promjene boje koze. Ponekad se simptomi javljaju tek nakon produzenog izlaganja suncevom svjetlu. Kozne promjene mogu postati kronicne, cijeliti tjednima uz pojavu povrsinski oziljaka. Ipak su pojava oziljaka i mjehura rjedji nego u drugim oblicima porfirija. Kozne promjene pocinju se javljati obicno tijekom djetinjstva. Teze su u ljetno doba i mogu se poavljati tijekom zivota. Ponekad nastaju zucni kamenci koji sadrze protoporfirin, a ponekad bolesnici imaju teske jetrene komplikacije. Neki nosioci gena za ovu bolest nemaju simptome cijeli zivot I moguimati normalne razine porfirina.
Lijecenje beta-karotenom poboljsava podnosenje suncevog svjetla, ali ne snizuje razinu porfirina. Kolestiramin moze sniziti porfirin u nekih bolesnika.
Prognoza: Boesnicima se moze visak porfirina nakupljati u jetri i napredovati u cirozu i zatajenje jetre. Srecom, ovo se rijetko dogadja. EPP opcenito nije povezana s neuroloskim simptomima osim ako se razvije tesko ostecenje funkcije jetre. Kako bi se sprijecile jetrene komplikacije treba izbjegavati lijekove koji remete tijek zuci, ukljucujuci hormone estrogene i alkohol. Nekim bolesnicima se nakon pijenja alkoholnih pica pogorsava fotosenzitivnost.
Sigurni i stetni lijekovi
Neki od potencijalno opasnih lijekova su:
- barbiturati
- mnogi drugi liekovi za smirenje i sedativi (meprobamat, glutetimid, ...)
- sulfonamidski antibiotici
- grizeofulvin
- antiepileptici
- oralna kontracepcija (pilule protiv zaceca)
- alcohol
- ergoti
- metoklopramid
- rifampin
- diklofenak
- danazol
Neki od lijekova koji su vjerojatno sigurni:
- narkotici (morfin, meperidin, kodein,...)
- aspirin, acetaminofen
- fenotiazini
- penicillin
- kloral hidrat
- streptomicin
- glukokortikoidi
- bromidi
- insulin
- atropin
- cimetidin
- inhibitori preuzimanja serotonina (antidepresivi)
Son: Dad, what are clouds made of?
Dad: Linux servers, mostly.
|